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先天性膈疝的发病机制

2022-04-28

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1.病理 胸腹膜裂孔位于膈的后外侧部,左右均有,呈三角形,尖端朝膈的中央部,底边在肾脏之上。缺损的胸腹膜裂孔大小从1cm至同侧膈肌的大部分。大多数胸腹膜疝无疝囊。左侧的常见疝内容物有胃、大网膜、结肠、小肠、脾、肾和胰腺等。右侧的常见疝内容物有肝、小肠和结肠。约1/3的患者伴有小肠旋转不全。部分病例合并高位肾、肺发育不全、支气管囊肿或先天性心脏病等。

2.病理生理 因受到疝内容物的挤压,患侧肺,尤其是下肺,容易形成外压性肺不张,纵隔被推向健侧。由于肺不张在肺内形成右至左分流,影响气体交换,引起低氧血症。在新生儿,低氧血症表现得尤为明显,常伴有通气功能障碍,产生呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒。纵隔移位使大血管扭曲,回心静脉血量减少而造成低心排血量。疝内容物为胃肠时,由于管腔的扭曲,可能引起胃肠梗阻。当疝内容物的血循环受阻时,有可能导致绞窄而引起疝内容物的坏死。

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